全国极后区延髓最后区综合

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神经系统查体:记忆力、计算力正常,双侧瞳孔等大等圆,直径3.5mm,对光反应灵敏,双眼睑无下垂,眼球无凝视,可见快相向左水平眼震,左眼外展受限,无视野缺损,额纹、鼻唇沟对称,声音低沉嘶哑,悬雍垂左偏,双侧软腭上抬正常,咽反射正常,伸舌居中,颈软,四肢肌张力低,右上肢肌力Ⅲ级,余肢体Ⅳ级,四肢腱反射消失,右上肢浅感觉减退,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验欠稳准。

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发言摘要

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韩凌,医院WE?脑干炎?自勉?

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医院头晕,复视,构音障碍,四肢乏力,考虑脑干及多神经受累,炎症,副肿瘤,脱髓鞘

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刘宏德州13局医院青年女性,反复头晕,恶心呕吐,心悸入院,有眼球运动障碍,双侧共计运动障碍,要考虑视神经谱系病,自勉脑待排

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石海涛,医院。医院。NMOSD?

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邱建敏,医院;定位于脑桥、延髓、高位颈髓,定性免疫性疾病,肿瘤,

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医院。病变累及广泛,既有中枢,又有周围,脑干脑炎?

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黄华生,医院。年轻女性,亚急性起病,表现为呕吐、眩晕(极后区综合征),进展到外展麻痹、肢体无力,体征呈现多灶性。定位:脑干(极后区和附近)和或脊髓。定性:1.免疫脱髓鞘(NMOSD、MS、GQ1b等)2.血管炎性:白塞、干燥等,3、肿瘤,4、感染。下来就是看看片子……就应该知道是啥了……

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石奇光,医院定位:脑干定性:炎症(脑干炎性病变)免疫性?

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高华新医大五附院神内。年轻女性,亚急性发病。定位:左眼外展受限,声音低沉,脑干定性:炎症?中毒?免疫?

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李久全沈阳青年女患,亚急性起病,逐渐进展,反复呕吐、构音障碍、四肢无力,后组颅神经损害,皮质脊髓束,定位:延髓极后区,定性:炎症,NMOSD?周围神经,GBS?中毒?

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曹天理,医院病史特点1,青年,女性,起病缓,病程长。主症,眩晕,呕吐,构音障碍,皮肤过敏查体,右上肢感觉减退,右上肢肌力3级,双侧病理征十性,腱反射消失。定位,脑干,颈髓定性,1,NMOSD,2,GBS,3,自免脑,4,血管炎

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刘志勤,医院。青年女性,亚急性起病,表现为头晕呕吐,进展性复视,四肢无力,面部感觉障碍,查体多颅神经损害,四肢不对称性力弱,合并病理征阳性,小脑性共济失调?定位:颅神经,周围神经病或脊髓休克期,可疑小脑,定性:1.炎性脱髓鞘,NMOSD?2.非特异性感染?3.吉兰巴雷综合征叠加?病程相对缓慢,不太支持,病理征阳性不能除外,感觉症状为红旗征象;4.副肿瘤性疾病,青年支持点不多!需要腰穿及肌电图进一步明确方向,完善免疫学系列,AQP4

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医院。年轻女性,亚急性起病啊,定位考虑在脑干,定性首先考虑是免疫疾病,其次考虑炎症,代谢,脱髓鞘,副肿瘤

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周铁柱,中国医大四院青年女性,亚急性,极后区症状,复视,定位:外展神经、舌咽神经、迷走神经,桥不除外脑或延髓,小脑可有可无,脑干脑炎?脑血管病,椎基底动脉排查,NMOSD?Fisher?查体未见眼肌麻痹,病理反射阳性,不支持;血管炎呢?青年女性,完善免疫系列,感染,病史无

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「医院申永国:定位:反极区,定性:炎症、免疫、脱髓鞘,nmosd先考虑,gbs?没坑就是nmosd抗体阴性,mog抗体有可能阳性,确实阴性,还是要按标准来定」

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「于小荣~医院神内:年轻女性,以反复恶心,呕吐为主诉,之后出现复视,构音障碍,有四肢力弱,还有右上肢感觉障碍,有双侧锥体束症阳性。定位,后颅神经,极后区,颈段脊髓。定性:脱髓鞘疾病_NMOSD谱系疾病,极后区综合征。」

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「医院神内:年青女性,急性起病,定位:脑干,定性:炎性脱髓鞘首先考虑,nmosd?」

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「王海萍青大附院神经内科:定位:脑干、极后区、小脑、高颈髓。定性:NMOSD?。」

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「常州神内赵建法:定位:脑干,定性:代谢,炎症,脱髓鞘,免疫,查:头颅,颈椎MR,脑脊液,诱发电位」

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「医院潘邱:定位于脑桥、延髓、高位颈髓,定性先考虑免疫性疾病」

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「医院神内丁和正:患者青年女性,既往体健。此次急性起病,定位水平眼震,和外展受限,定位于第八第六对颅神经,四肢腱反射减低,肌力减弱,定位于下运动神经元,定性考虑为周围神经病,GBS变异型可能性大。建议下部查腰穿。」

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「医院神经内科:定位:脑干,小脑,双侧锥体束,颈髓。定性:脱髓鞘(多发硬化,NMOSD,副肿瘤」

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「何奇医院神经内:定位:脑干,双侧锥体束,颈髓。定性:脱髓鞘可能。」

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「程医院神经内科:定位:脑干、小脑、双侧锥体束。定性:脱髓鞘病变,脑肿瘤等,进一步查脑磁共振、脑脊液检查」

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「医院神内:青年女性,亚急性起病,定位极后区,脑干,定性首选脱髓鞘疾病,以极后区为首发症状的NMOSD普系疾病,完善颅脑磁共振及腰穿。2副肿瘤?」

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「医院神经内科:腹部症状明显,中枢神经系统表现,青年女性,定位脑干,周围神经,定性:炎性,免疫,代谢,我觉得血卟啉病要考虑,腰穿,影像,肌电图」

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「周铁柱中国医大四院神经内科:青年女性,亚急性,极后区症状,复视,定位:外展神经、舌咽神经、迷走神经,桥不除外脑或延髓,小脑可有可无,脑干脑炎?脑血管病,椎基底动脉排查,NMOSD?Fisher?查体未见眼肌麻痹,病理反射阳性,不支持;血管炎呢?青年女性,完善免疫系列,感染,病史无」

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「高磊~医院神内一:定位:脑干,小脑,颈髓。定性:炎症,免疫,代谢,脱髓鞘。GBS,贝勒斯大夫脑干脑炎,线粒体病,nmosd」

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「段林-医院-神内:青年女性,起病快,病程较长,主要表现为“头晕和呕吐”,查体可见眼球运动障碍,右侧肢体肌力和感觉减退,双侧病理征和共济(阳性)。定位:脑干,锥体束,下运动神经元。定性:炎症?脱髓鞘?……」

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「医院神内:女性患者,急性起病,表现为眩晕、复视、四肢无力,定位:脑干,周围神经。定性:1.炎症脱鞘,如NMOSD,2.肿瘤,3.免疫疾病,如血管炎,干燥综合征。完善腰穿,肌电图,磁共振,相关抗体等检查。」

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潘医院神经内科:

定位:脑干,极后区,脊髓?定性:视神经脊髓炎谱系疾病?完善:腰穿,头颅,颈胸MRI。

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医院神内:22岁女性,头晕恶心,复视,构音障碍,考虑,极后区,NMOSD,GBS,脑干炎,副肿瘤等。NMOSD,极后区。

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王晓东解放军第医院神内:青年女性,眩晕、颈部感觉过敏,声音嘶哑,四肢无力,查体:眼球震颤,左侧外展神经,舌咽神经?双侧锥体束。定位:脑干,极后区,多颅神经。定性:1、炎症NMOSD?2、系统性炎症3、副肿瘤。

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浩玉:青年男性,反复恶心头晕呕吐1月就诊伴有痛觉过敏四肢乏力构音障碍,查体可见双病理征(+)水平眼震,悬雍垂左偏,定位在后颅窝延髓小脑,垂体丘脑附近,定性感染免疫首先。

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余求医院神经内科:定位:左侧外展神经?右侧皮质脑干束?双侧锥体束?周围神经?定性:1,炎性:抗Gq1b抗体综合征?脱髓鞘脑病?免疫性脑病?2,代谢性:亚联?3,中毒?下一步处理:头颅影像?腰穿?个人观点:nmosd?脑干脑炎?看相关抗体

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郎继荣-医院:22岁女性,头晕、恶心、呕吐1月,后出现颈部外耳、皮肤过敏,言语不利(真性球麻痹),四肢无力。

定位:

头晕、恶心、呕吐:前庭、小脑系统、极后区;

颈部外耳皮肤过敏:刺激性感觉症状,考虑高颈段;

真性球麻痹及四肢无力:舌咽迷走神经、延髓及高颈段;

定性:免疫首先考虑:极后区综合征、脊髓、脑干病变,NMOSD可能性大。MS不能完全排除。累及周围神经的吉兰巴雷谱系病也应该想到,多组颅神经、小脑、周围神经。血管:DAVF、静脉系统血栓;炎症:结核、细菌、真菌?患者未婚少女,不属于低免疫力人群,患结核、真菌可能性小。免疫性疾病首先考虑,GBS谱系病、NMOSD可能性大。乳酸高,线粒体脑肌病?伴有消化道症状的线粒体病?大脑快速浏览---线粒体胃肠型MNGIE综合征(线粒体周围神经病并胃肠型脑病)。

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杨增烨-医院:

患者女性,22岁,亚急性起病,表现为头晕呕吐,复视,四肢无力,面部感觉障碍,查体多颅神经损害,四肢不对称性力弱,双侧病理征(+),综上所述,定位:脑干,多颅神经(左侧外展,舌下神经等),定性:1.免疫脱髓鞘,NMOSD2.炎症,累及颅底感染(结核?真菌?)3.肿瘤,脑干占位?需要腰穿及头颅磁共振检查,完善免疫学系列,AQP4,寻找风湿免疫基础疾病,溃疡?唾液?皮肤?

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李尊波-医院神内青年女性,急性起病,病程1月,主要表现为反复呕吐、复视、声音嘶哑、四肢无力,伴有口唇及上肢发麻,颈部皮肤痛觉过敏,查体:左眼外展受限,可见快相向左水平眼震,声音嘶哑,悬雍垂左偏,四肢肌张力低,右上肢肌力3级,余肌力4级,双侧指鼻试验欠准稳,右上肢浅感觉减退,四肢腱反射消失,双侧病理征阳性。定位:脑干(包括极后区)及四脑室周围。定性:1、NMODS;2、MS;3、系统性疾病:系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等。4、感染性疾病:结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染等;5、代谢中毒性疾病:Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等;6、遗传性疾病;7、肿瘤及副肿瘤相关疾病:室管膜瘤、副肿瘤综合征等;8、其他:颅底畸形等。

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鱼丽萍咸阳市一院

NMOSD(极后区),等待抗体结果.

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王晓东-解放军第医院神内NMOSD+干燥?

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「医院:青年女性,亚急性起病,以消化道症状为首发表现,后出现眩晕,四肢无力!查体可见眼震!左眼外展受限!玄雍垂偏左,四肢无力,双侧锥体束征!双侧共济失调!定位!应该是脑干受累!颅神经和脊神经受累不除外!小脑受累不除外!定性!还是先考虑免疫或肿瘤吧!神经白塞!NMOSD,GQ1B等等!脑干胶质瘤等等!再看看影像!必要时腰穿!肌电图也看看!」延髓和颈髓都有病灶,应该是NMOSD了!

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「医院神内:22岁女性,头晕恶心,复视,构音障碍,考虑,极后区,NMOSD,GBS,脑干炎,副肿瘤等等」

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「解建国~延大附院神内:青年女性急性起病,无家族史,定位:脑干小脑,周围神经,定性首先考虑遗传代谢,考虑whipple,鉴别mngie,CTX」

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「医院神经内科:定位桥脑,延髓,上頸段神经根,定性炎症,肿瘤,免疫。」

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「高章代-西安医学院二附院神内二科:青年女性,急性起病,首发症状为发作性呕吐,后出现复视,眩晕,构音障碍,颈部皮肤痛觉过敏,四肢无力,疲乏感明显。定位:脑干。定性:自身免疫性疾病?代谢性疾病?脱髓鞘?完善神经影像学,电生理,腰穿。」

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「医院神经内科:青年女性,呕吐起病,渐出现神经系统病变表现。目前累及左侧外展舌咽迷走神经双侧锥体束左侧脊髓丘脑束。四肢肌张力低腱反射弱。定位:高颈段脑干周围神经定性:自免?脱髓鞘?线粒体病变胃肠型?」

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「张传会~医院神内:患者头晕,恶心呕吐,口周麻木,上肢麻木,查体有眼震,左眼外展障碍,声音嘶哑,悬雍垂左偏,四肢肌力4级,双侧巴氏征阳性,右上肢感觉减退,定位:多虑神经损害,外展,迷走神经,舌咽神经,双侧锥体束,脊髓丘脑束等,脑桥延髓,颈髓?定性:感染?肿瘤?副肿瘤?免疫?」

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「医院神内:青年女性,急性起病,主要表现为眩晕、复视、构音障碍、四肢无力,伴大变干结,定位:颅神经、脊神经及自主神经,脑干定性:炎症(AIDP)?脱鞘?完善肌电图、影像、腰穿等」

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「姜伟韬安庆市立神内:女性患者,急性起病,表现为眩晕、复视、四肢无力,定位:脑干,周围神经。定性:1.炎症脱鞘,如NMOSD,2.肿瘤,3.免疫疾病,如血管炎,干燥综合征。完善腰穿,肌电图,磁共振,相关抗体等检查。」

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「郑春丽-医院神内:定位同意大家的,脑干,高颈段,周围神经,定性主要考虑视神经脊髓炎,这么有这莫简单?被坑怕了[捂脸]」

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「群主助理张钦医院:极后区,颈段,nmosd」下一步,头颅,颈髓mr,腰穿

,---------------

「群CNO曹黎明深大附三神内:定位:动眼神经、舌咽神经、皮质丘脑束、双侧椎体束,定性:脱髓鞘、炎性、WE?」还查下HCY和维生素B12、叶酸,注意排除下WE和NMOSD---------------

「医院:定位恶心呕吐眼震眩晕构音障碍双侧病理征阳性四肢肌力下降定位延髓脑桥颈痛提

示颈髓受累定性年轻女性亚急性病程考虑免疫相关炎症可能大NMOSD?其次要注意代谢血管感染等鉴别完善头颈MRICsfAPQ4抗体等」

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「医院神内:青年女性,表现为头晕,恶心呕吐,肢体无力,定位:左侧小脑,脑干,定性:1.免疫?2.血管:动静脉瘘?3.副肿瘤?双侧病理征阳性,但是健反射又是减退的,完善影像,腰穿,肌电图等检查」

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「医院:青年女性,亚急性起病。病史1月。定位,头晕一前庭小脑及联系F,复视、眼外肌麻痹一左侧外展N,四肢瘫十病理征一双侧锥体束,声嘶十构音十悬雍垂左偏一尾组颅N。颜面颈部痛觉过敏一三叉N。定性1NMOSD十MS2自免脑十免疫3代谢十中毒4肿瘤十副瘤。」

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「肖立坡医院:定位脑干,多组颅神经,定性,脱髓鞘?nmo、炎症?脑干脑炎?看核磁,腰穿结果」

钟孟飞胜利神内:MFS。还有腱反射消失+外展+舌咽+锥体束,定位于脑干和周围神经

。定性,MFS,需要进一步鉴别营养,炎症,免疫等疾病,看磁共振,肌电图,腰穿---------------

「任宏伟嘉中脑科:定位:极后区及锥体束,定性:1、脱髓鞘:NMOSD?2、肿瘤性,3、炎症性脑干脑炎?」

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「张晓毅91医院:定位考虑在极后区,定位,炎症,免疫,脱髓鞘。。先看看MR。没坑就是NMOSD。

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「医院神内:定位:动眼神经、舌咽神经,椎体束,脑干,定性:脱髓鞘、感染、变性,完善磁共振,脑脊液,肌电图等」

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「彭瑞强-医院神内:NMOSD?完善磁共振,脑脊液检查」

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「医院神内朱盛音:定位:脑干包括极后区、高位颈髓、周围神经,定性,自身免疫性:脱髓鞘(NMOSD谱系病)?fisher综合征?代谢性如维生素缺乏;中枢和外周同时受累,注意排除干燥综合征等」

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「邹剑愫大连金州一院神内:青年女性,亚急性起病,消化道症状首发,渐复视眼运动神经和不全后组颅神经损害,四肢力弱腱反射减弱下肢病理征阳混有感觉减退但无脊髓损害表现提示上下运动神经均有损害,综合定位眼运动神经不全后组颅神经延髓极后区周围神经,定性NMOSD鉴别代谢性疾病」

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「医院王晓翔:青年女性,结合病史及检查,免疫性疾病首先考虑」

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「医院小儿神经内科熊学琴:双侧病理征阳性,也不考虑GBS,支持NMOSD

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「廖梓亘-医院:考虑为NMOSD可能」

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「医院神内:多发性硬化?支持NMOSD,可能是狼疮继发?」

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「医院:抗体阴性也是免疫性脱髓鞘,激素治疗没错」

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「傅懋林泉州神内:眼球活动如何?腱反射?BBE的话没有嗜睡表现,1、极后区?NMOSD?影像、腰穿、抗体;2、多颅神经炎;3、DAVF、颈静脉回流不良也需排除,查血管。」

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「群CEO医院神内:定位脑干,定性,青年女性,急性起病,考虑免疫?感染?代谢?血管病?,其中,免疫可能性最大」

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「医院神内:青年女性,亚急性起病,出现外展麻痹和悬雍垂左偏,提示外展神经和舌咽神经或其核受累,四肢瘫痪,病理征阳性,提示锥体束受累,有眼震,共济稍差,提示小脑联系纤维可能受累,综上定位脑干、小脑或高颈髓,不除外周围神经损伤,考虑:NMOSD,脑干脑炎,副肿瘤综合征」

「医院神内:定位,脑干,小脑,定性,感染性?自免疫?血管性?查核磁,免疫系列,腰穿,病毒抗体。」

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「医院神经内科:定位,脑干?定性,感染性?血管性?进一步完善核磁,腰穿等检查。」

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「刘式威解放军第医院神经内科:年轻女性,慢性发病,反复恶心、呕吐、头晕、心慌1月。伴复视、声音嘶哑,颈部疼痛,四肢无力。定位:脑干、小脑、眼外肌、后组颅神经、周围神经。定性:1.格林巴利综合症。2.炎症疾病。3.亚联。4.肿瘤或副肿瘤。5.血管炎。6.自免脑。7,重症肌无力。8.WE。:脊髓节段未超过3个节段,视神经未受损,诊断NMOSD不太典型。:钾低、血糖低,脑脊液蛋白正常,白细胞10.补充诊断:胰岛细胞瘤?」

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「医院:NMOSD十干燥综合征有这、个报导。NMOSD可以和其它免疫系统疾病伴发。目前NMOSD与PSS、SLE等自身免疫性疾病是并存还是后者的并发症,尚存在争论,但多数认为神经系统症状、体征源于伴发的NMOSD,并非由于SLE或PSS的并发症如血管炎所致。临床上部分PSS确实存在中枢神经系统血管炎,这类患者可以诊断为PSS,但是部分PSS患者脑、脊髓MRI特征不符合血管炎性病变而类似脱髓鞘、肿瘤样病变,且用激素治疗效果佳,这正支持NMOSD、PSS并存的观点。:当颅脑MRI出现孤立性脑干病变时,需要鉴别的诊断包括NMOSD、PSS、系统性红斑狼疮(SLE)、肿瘤、结节病、Behcet病等,PSS等结缔组织病可合并NMOSD」

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「医院:青年女性,亚急性起病。病史1月。定位,头晕一前庭小脑及联系F,复视、眼外肌麻痹一左侧外展N,四肢瘫十病理征一双侧锥体束,声嘶十构音十悬雍垂左偏一尾组颅N。颜面颈部痛觉过敏一三叉N。定性1NMOSD十MS2自免脑十免疫3代谢十中毒4肿瘤十副瘤。SSA阳性,血乳酸、明显高,胰腺饱满,1NMOSD(查AQP4)2干燥综合征及线粒体相关疾病待排3胰腺什么情况。极后区病灶,支持NMOSD。NMOSD可以和其它免疫系统疾病伴发。

当颅脑MRI出现孤立性脑干病变时,需要鉴别的诊断包括NMOSD、PSS、系统性红斑狼疮(SLE)、肿瘤、结节病、Behcet病等,PSS等结缔组织病可合并NMOSD。首先还、是考虑NMOSD,肿瘤及其它免疫系统疾病待排。」

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「朱海兵赣医附院神经内科:定位:左眼外展受限,为左侧展神经核及核下受损;声音低沉嘶哑、悬雍垂左偏,为舌咽神经、迷走神经受损;四肢肌力差、双下肢病理征阳性,双侧锥体束受损;右上肢浅感觉减退,为脊髓丘脑束受损;双侧指鼻试验差,为脊髓小脑束受损;综合考虑定位于脑干,不排外同时合并有颈髓。定性:22岁青年女性,亚急性起病,既往无特殊病史,为炎性、免疫性、感染、肿瘤等可能。以极后区综合征为主要表现,目前即考虑为NMOSD。」

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「[管理员]医院神内:NMOSD合并干燥。」

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「刘医院神内:青年女性,反复头晕,恶心呕吐,心悸入院,有眼球运动障碍,双侧共计运动障碍,要考虑视神经谱系病,自勉脑待排」

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「张长国湖州三院神经内科:考虑Miller_fisher,但病理征不好解释,查脑脊液GM抗体。仅有ssA抗体阳性,要有临床表现支持才有意义吧,不知有口干眼干表现吗。」

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「吉智西医院神内:没看到视力受损表现,是干燥吗?」

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「蚌埠医学院一附院钱伟东:NMOSD可能性大,病灶累及延髓极后区和颈髓中央管周围。」

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「医院神内:来晚了1Nmosd2BBE3系统性疾病」

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「石丹解放军医院神内:青年女性,亚急性起病。定位,眩晕、眼震、共济运动障碍定位于前庭小脑及其联系纤维,复视、眼外肌麻痹定位于左侧外展N,耳周痛觉过敏定位于三叉N。声嘶十构音十悬雍垂左偏定位于后组颅N。肢体瘫痪十病理征定位于双侧锥体束,定性:NMOSD;免疫;代谢」

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参与转播的老师:

余求龙、陈智明、任鲜卉、董明安、朱明肃、任宏伟、李锐、赵凤芝、李锐、张屏、李建云、桑川、张杰、于鹏飞、高波、曹笃、龙勇、李颖蕾、王昌波

--转播群群主:杜明艳

参加总结的秀才:

王超、郎继荣、桑川、杨锐、龙勇、刘步、李建云、杨增烨、张传会、李尊波、柳青、张晓毅、杜庆

--爱您们的秀才群群主于小刚陈峥

编辑:伊万

??:译文

JAMA尸检病理

挑战传统的NMOSD--余求龙

??:PPT

极后区综合征起病的NMOSD1例--邸卫英

??:多发性硬化MS?APQ4阴性NMOSD?--莫金平

??:急性睑下垂,假性MG的NMOSD---常婷

??:NMOSD一例的思考--简单处见复杂--赵桂宪

??:刘志勤号--视神经脊髓炎谱系疾病伴AQP4-IgG阳性的NMOSD

??:少年NMOSD抗NMOIgG抗体阳性

??:(分享)NMOSD抗NMOIgG抗体阳性

??:全群

产后静脉窦血栓可逆性胼胝体压部综合征/MERS/RESLES?--黄华生

??:基因

多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)---王韵

??:(罕见)白质消融性疾病-卵巢性脑白质营养不良(OLD)--张国勇

??:皮肤、睾丸、肾上腺--NK/T细胞淋巴瘤

??:如何进李神经会诊中心群?

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